Stevens Johnson Syndrome: Adakah penyakit itu teruk kerana ia kelihatan?

Di antara tindak balas alahan yang tidak berbahaya, terdapat juga akut, seseorang mungkin mengatakan, bentuk penyakit yang serius yang diprovokasi oleh alergen. Ini termasuk Sindrom Stevens Johnson. Ia mempunyai sifat yang sangat berbahaya dan termasuk subspesies terhadap reaksi alergi yang mengejutkan tubuh manusia. Pertimbangkan betapa berbahaya sindrom ini dan bagaimana ia dapat dirawat.

Ciri-ciri penyakit

Sindrom ini mula-mula disebut pada tahun 1922. Nama yang dia terima daripada penulis, yang menggambarkan tanda-tanda utama penyakit itu. Ia boleh muncul di mana-mana umur, tetapi lebih kerap pada orang yang berusia lebih dari 20 tahun.

Secara umum, ini adalah penyakit kulit dan membran mukus badan manusia yang disebabkan oleh alergi. Ia mewakili bentuk apabila sel-sel epidermis mula mati, akibatnya - memisahkan dari dermis.

Sindrom Johnson adalah eritema exudative malignan yang boleh mengakibatkan kematian. Keadaan yang disebabkan oleh sindrom ini bukan sahaja mengancam kesihatan, tetapi juga kehidupan. Ia berbahaya kerana semua gejala muncul dalam masa beberapa jam. Kita boleh mengatakan bahawa ia adalah sejenis penyakit toksik.

Sindrom ini tidak berlaku sebagai tindak balas alahan biasa. Bentuk buih pada membran mukus, yang secara harfiah melekat di kerongkong, alat kelamin, dan kulit. Seseorang mungkin, kerana ini, mati lemas, enggan makan, kerana ia sangat menyakitkan, mata boleh melekat bersama, masam, dan kemudian gelembung isi dengan nanah. Dan saya harus mengatakan bahawa keadaan sedemikian sangat berbahaya bagi seseorang.

Simptom Pasien Stevens Johnson berada dalam keadaan demam, penyakit itu sendiri berkembang dengan kelajuan kilat - demam, sakit tekak. Semua ini hanyalah gejala awal. Ini sangat mirip dengan selsema atau ARVI, begitu banyak orang tidak memberi perhatian dan tidak menyedari bahawa ia adalah masa untuk merawat pesakit.

Walau bagaimanapun, keadaan orang itu semakin teruk. Ruam di seluruh badan dan pada membran mukus berkembang menjadi hakisan yang tidak sembuh, dari mana darah sentiasa meleleh. Plus, semua ini menimbulkan plak berserabut.

Walau bagaimanapun, doktor menyatakan bahawa keadaan patologi ini sangat jarang dan terdedah kepada patologi hanya 5 orang daripada sejuta orang. Sehingga hari ini, sains sedang mengkaji mekanisme pembangunan, pencegahan dan rawatan Sindrom. Ini penting kerana orang dengan penyakit ini memerlukan rawatan kecemasan daripada profesional yang berkelayakan dan penjagaan khas.

Punca-punca sindrom

Sehingga kini, terdapat empat sebab utama yang menimbulkan perkembangan SJS.

Salah seorang daripada mereka dianggap mengambil ubat. Selalunya ini adalah ubat-ubatan antibiotik.

  • sulfonamides;
  • cephalosporins;
  • ubat antiepileptik;
  • ubat antiradang dan nonsteroid yang anti-keradangan;
  • ubat antibakteria.

Penyebab SJS seterusnya adalah jangkitan yang menembusi tubuh manusia. Antaranya ialah:

  • bakteria - batuk kering, gonorea, salmonellosis;
  • virus - herpes simplex, hepatitis, influenza, AIDS;
  • kulat - histoplasmosis.

Dalam faktor yang berasingan, merangsang SJS, termasuk kanser. Sindrom ini boleh menjadi komplikasi tumor malignan.

Sangat jarang, penyakit ini boleh muncul terhadap latar belakang alahan makanan, jika bahan yang boleh menyebabkan mabuk secara sistematik memasuki badan.

Lebih jarang, sindrom berkembang sebagai hasil daripada vaksinasi, apabila badan bertindak balas dengan peningkatan kepekaan terhadap komponen vaksin.

Walau bagaimanapun, hingga hari ini ubat tidak diketahui mengapa penyakit itu boleh berkembang tanpa menimbulkan punca-puncanya. T-limfosit dapat melindungi tubuh daripada organisma asing, tetapi dalam keadaan yang menyebabkan sindrom, T-limfosit ini diaktifkan terhadap tubuh mereka sendiri dan memusnahkan kulit.

Bagaimanapun, doktor menegaskan bahawa anda tidak harus menolak untuk mengambil ubat yang merangsang sindrom. Biasanya, semua ubat ini ditetapkan sebagai rawatan untuk penyakit serius, di mana, tanpa rawatan, kematian mungkin lebih cepat.

Perkara utama adalah bahawa alahan tidak dapat dilihat dalam semua, oleh itu doktor yang hadir harus yakin akan kesediaan mengambil preskripsi, dengan mengambil kira sejarah perubatan pesakit.

Gejala sindrom: bagaimana membezakan penyakit lain

Seberapa cepat penyakit ini akan berkembang bergantung kepada keadaan sistem imun manusia. Semua gejala mungkin muncul selepas sehari, dan selama beberapa minggu.

Ia semua bermula dengan gatal-gatal yang tidak dapat difahami dan bintik merah kecil. Panggilan pertama untuk perkembangan sindrom adalah penampilan vesikel atau lembu pada kulit. Jika anda menyentuh atau tidak menyentuh mereka secara tidak sengaja, mereka hanya akan jatuh, meninggalkan luka purba.

Kemudian suhu badan meningkat dengan ketara - sehingga 40 derajat Celcius, sakit kepala, sakit, demam, senak, kemerahan dan sakit tekak akan bermula. Harus diingat bahawa semua ini berlaku dalam masa yang singkat. Oleh itu, perlu segera menghubungi ambulans atau segera membawa pesakit ke hospital. Kelewatan boleh menanggung kos seseorang.

Selepas penampilan cepat kilat dari gejala di atas, lepuh kecil menjadi besar. Mereka diliputi dengan filem kelabu muda dan kerak darah kering. Patologi sering berkembang di mulut. Bibir pesakit itu bersama-sama, jadi dia enggan makan dan tidak boleh mengatakan satu perkataan.

Pada mulanya, hanya beberapa bahagian badan terjejas - muka dan kaki. Kemudian penyakit itu berkembang, dan semua hakisan menggabungkan. Pada masa yang sama tetap telapak tangan, kaki dan kepala. Fakta ini untuk doktor menjadi major dalam pengiktirafan SJS.

Pesakit dengan sedikit tekanan pada kulit, dari hari-hari pertama timbul gejala, akan mengalami kesakitan yang teruk.

Penyakit berjangkit juga boleh menyertai sindrom, yang hanya akan memburukkan lagi penyakit. Faktor lain dalam pengenalan ADD ialah kerosakan mata. Oleh kerana nanah, kelopak mata boleh tumbuh bersama, konjungtivitis serius akan muncul. Akibatnya, pesakit mungkin kehilangan pandangan.

Tidak akan kekal utuh dan alat kelamin. Sebagai peraturan, perkembangan penyakit-penyakit kecil bermula - urethritis, vaginitis, vulvitis. Selepas beberapa ketika, kawasan kulit yang terjejas menjadi terlalu besar, tetapi parut kekal, dan penguncupan uretra berlaku.

Semua lepuh pada kulit akan berwarna ungu terang dengan campuran nanah dan darah. Apabila mereka secara spontan terbuka, luka tetap berada di tempat mereka, yang kemudian ditutup dengan kerak kasar.

Foto-foto berikut adalah contoh-contoh apa yang kelihatan seperti Stevens Johnson Syndrome:

Diagnosis penyakit ini

Untuk diagnosis yang betul dan tidak mengelirukan sindrom dengan penyakit lain, adalah perlu untuk lulus ujian untuk mengesahkan SJS. Ini terutamanya:

  • ujian darah biokimia;
  • biopsi kulit;
  • analisis air kencing;
  • tangki menyemai dengan membran mukus.

Sudah tentu, seorang pakar akan menghargai sifat ruam, dan jika ada komplikasi, anda perlu merujuk bukan sahaja ahli dermatologi, tetapi juga ahli pulmonologi dan ahli nefrologi.

Rawatan yang kompeten - nasihat perubatan

Selepas diagnosis telah disahkan - rawatan perlu dimulakan segera. Kelewatan boleh merosakkan kehidupan pesakit atau berfungsi sebagai perkembangan komplikasi yang lebih serius.

Bantuan yang boleh diberikan di rumah kepada pesakit sebelum dimasukkan ke hospital. Ia adalah perlu untuk mengelakkan dehidrasi. Ini adalah asas pada peringkat pertama terapi. Jika pesakit boleh minum sendiri, maka anda perlu memberi air bersih secara teratur. Jika pesakit tidak dapat merobek mulutnya, maka beberapa liter larutan garam disuntik secara intravena.

Terapi utama akan ditujukan untuk menghapuskan keracunan dan mencegah komplikasi. Pertama sekali, pesakit dihentikan daripada memberi ubat-ubatan yang menimbulkan reaksi alergi. Pengecualian hanya boleh menjadi ubat penting.

Setelah dimasukkan ke hospital, pesakit ditetapkan:

  1. Diet hypoallergenic - makanan mesti dibunuh melalui pengisar atau cecair. Dalam kes yang teruk, badan akan diberi intravena.
  2. Terapi infusi - larutan salin dan plasma yang disuntik (6 liter larutan isotonik sehari).
  3. Menyediakan kemandulan bilik lengkap supaya tiada jangkitan boleh berlaku pada pembukaan luka.
  4. Rawatan luka yang kerap dengan penyelesaian disinfektan dan membran mukus. Untuk mata, azelastine, dengan komplikasi - prednison. Untuk rongga mulut - hidrogen peroksida.
  5. Ubat antibakteria, ubat penahan sakit dan antihistamin.

Asas rawatan harus glukokortikoid hormon. Selalunya, mulut pesakit terjejas serta-merta dan dia tidak boleh membuka mulutnya, jadi ubat-ubatan disuntik dengan bantuan suntikan.

Dengan terapi yang tepat, doktor biasanya memberi prognosis positif. Semua simptom harus merosot 10 hari selepas permulaan rawatan. Selepas beberapa lama, suhu badan akan turun menjadi normal, dan keradangan dari kulit, di bawah pengaruh ubat, akan mereda.

Pemulihan penuh akan datang dalam sebulan, tidak lebih.

Kaedah pencegahan

Secara umumnya, pencegahan penyakit adalah langkah berjaga-jaga yang biasa. Ini termasuk:

  1. Doktor tidak dibenarkan untuk menetapkan ubat yang alah kepada pesakit.
  2. Jangan gunakan dadah dari kumpulan yang sama dengan ubat-ubatan yang mana pesakit mempunyai alahan.
  3. Jangan gunakan pelbagai ubat pada masa yang sama.
  4. Ia adalah lebih baik untuk mematuhi arahan penggunaan dadah.

Nasihat doktor

Doktor mengesyorkan mereka yang mempunyai keturunan miskin - i.e. dalam keluarga adalah penyakit SJS untuk menjadi sangat berhati-hati dan penuh perhatian. Kerana risiko penampilan sindrom pada garis keturunan adalah sangat tinggi.

Juga, mereka yang mempunyai imuniti yang lemah dan mereka yang telah mengalami sekurang-kurangnya sekali SSD harus selalu ingat bahawa anda perlu menjaga diri anda dan memberi perhatian kepada loceng penggera. Sukar untuk meramalkan perkembangan sindrom.

Sekiranya langkah pencegahan dihormati, komplikasi dan perkembangan pesat penyakit dapat dielakkan.

Sudah tentu, anda harus memantau kesihatan anda - kerap mengeras supaya badan dapat menahan penyakit, menggunakan ubat antimikroba dan imunostimulasi.

Jangan lupa tentang pemakanan. Ia mesti seimbang dan lengkap. Seseorang harus menerima semua vitamin dan mineral yang perlu supaya mereka tidak berkemampuan.

Jaminan utama rawatan berkesan adalah terapi segera. Sesiapa yang berada dalam kategori risiko harus ingat ini dan tanpa kelewatan jika terdapat simptom yang mencurigakan, dapatkan bantuan perubatan.

Perkara utama bukan untuk panik dan mengambil langkah-langkah penting pertama dalam peringkat awal penyakit. Eudatma multiforme exudative sangat jarang berlaku, dan pemecahan biasanya berlaku semasa musim hujung - pada musim gugur atau musim bunga. Penyakit ini berkembang di kalangan lelaki dan wanita berumur 20 hingga 40 tahun. Walau bagaimanapun, terdapat kes apabila gejala ditemui pada kanak-kanak di bawah umur 3 tahun.

Jika anda tahu tentang risiko, maka anda boleh melindungi diri anda dari banyak komplikasi sindrom, yang boleh membawa banyak masalah kesihatan.

http://allergia.life/zabolevaniya/about/sindrom-stivensa-dzhonsona.html

Stevens-Johnson / Lyell Syndrome ICD-10 L51.1 / L51.2

Stevens-Johnson / Lyell Syndrome: Definisi

Sindrom Stevens-Johnson / necrolysis epidermis toksik - tindak balas ubat epidermolitik (ELR) - tindak balas alahan teruk teruk yang dicirikan oleh luka-luka yang luas pada kulit dan membran mukus, yang disebabkan oleh ubat-ubatan.

Etiologi dan epidemiologi

Selalunya, sindrom Stevens-Johnson berkembang apabila mengambil ubat-ubatan, tetapi dalam beberapa kes, tidak mungkin untuk mengetahui punca penyakit itu. Antara ubat-ubatan yang lebih cenderung untuk membangunkan sindrom Stevens-Johnson, terdapat: sulfonamides, allopurinol, phenitonin, carbamazepine, phenibutazole, piroxicam, chlormamanan, penisilin. Jarang, perkembangan sindrom dipromosikan dengan mengambil cephalosporins, fluoroquinolones, vancomycin, rifampicin, etambutol, tenoxicam, asid thiaprofenic, diclofenac, sulindac, ibuprofen, ketoprofen, naproxen, thiabendazole.

Kejadian ELR dianggarkan pada 1-6 kes per juta orang. ELR boleh berlaku pada usia apa-apa, risiko penyakit ini meningkat pada orang berusia lebih 40 tahun, pada orang HIV positif (1,000 kali), pesakit dengan lupus erythematosus sistemik dan kanser. Semakin usia pesakit, semakin serius penyakit bersamaan dan semakin meluas lesi kulit, semakin buruk prognosis penyakit. Kematian dari ELR adalah 5-12%.

Penyakit ini dicirikan oleh tempoh laten antara mengambil ubat dan perkembangan gambar klinikal (dari 2 hingga 8 minggu), yang diperlukan untuk pembentukan tindak balas imun. Patogenesis ELR dikaitkan dengan kematian besar-besaran keratinoc basal kulit dan epitel mukosa yang disebabkan oleh apoptosis sel-induced dan perforin / granzyme-mediated sel. Kesan sel yang diprogramkan akibat keradangan yang dimulakan oleh imun, merupakan peranan penting dalam perkembangan yang dimainkan oleh sel T sitotoksik.

Pengkelasan

Bergantung kepada kawasan kulit yang terjejas, bentuk ESR berikut dibezakan:

  • Sindrom Stevens-Johnson (SJS) - kurang daripada 10% permukaan badan;
  • necrolysis epidermis toksik (TEN, sindrom Lyell) - lebih daripada 30% permukaan badan;
  • bentuk perantaraan SSD / TEN (kerosakan 10-30% kulit).

Gejala daripada Stevens-Johnson / Lyell Indroma

Dalam sindrom Stevens-Johnson, ada luka membran mukus sekurang-kurangnya dua organ, kawasan lesi mencapai tidak lebih daripada 10% daripada keseluruhan integument kulit.

Sindrom Stevens-Johnson berkembang dengan ketara, lesi kulit dan membran mukus disertai oleh gangguan umum yang teruk:
suhu badan tinggi (38... 40 ° C), sakit kepala, koma, gejala dyspeptik, dan sebagainya. Rash diselaraskan terutamanya pada kulit wajah dan batang badan. Gambaran klinikal dicirikan oleh rupa lesi polimorfik dalam bentuk bintik ungu-merah dengan warna biru, papules, vesikel, dan luka berbentuk sasaran. Sangat cepat (dalam masa beberapa jam) gelembung bentuk sehingga telapak orang dewasa dan banyak lagi; penggabungan, mereka boleh mencapai perkiraan yang besar. Tiub gelembung agak mudah dimusnahkan (satu tanda positif Nikolsky), membentuk permukaan penyiraman merah terang yang terperang dengan sempadan gelembung buih ("kolar epidermis").

Kadang-kadang pada kulit telapak tangan dan kaki muncul bintik-bintik merah gelap dengan komponen pendarahan.

Kerosakan yang paling teruk dilihat pada membran mukus mulut, hidung, organ kemaluan, kulit sempadan merah bibir dan di rantau perianal, di mana lepuh muncul dengan cepat membuka, mendedahkan hakisan yang luas, tajam menyakitkan, ditutup dengan mekar fibrin abu-abu. Di sempadan merah bibir, keretakan hemoragik coklat coklat tebal sering terbentuk. Jika mata rosak, blepharoconjunctivitis diperhatikan, terdapat risiko mengembangkan ulser kornea dan uveitis. Pesakit enggan makan, mengadu sakit, membakar, meningkatkan kepekaan apabila menelan, paresthesia, photophobia, kencing yang menyakitkan.

Diagnosis dengan Stevens-Johnson / Lyell Indroma

Diagnosis Sindrom Stevens-Johnson didasarkan pada hasil sejarah penyakit dan gambaran klinikal ciri.
Semasa analisis klinikal darah mendedahkan anemia, limfopenia, eosinofilia (jarang); neutropenia adalah tanda prognostik yang tidak baik.

Sekiranya perlu, lakukan pemeriksaan histologi terhadap biopsi kulit. Peperiksaan histologi dilihat nekrosis semua lapisan epidermis, pembentukan jurang di atas membran bawah tanah, detasmen epidermis, dalam infiltrasi radang dermis dinyatakan sedikit atau tidak.

Diagnostik yang berbeza

Sindrom Stevens-Johnson perlu dibezakan daripada pemphigus kesat, sindrom kulit berwarna, necrolysis epidermis toksik (sindrom Lyell), yang dicirikan oleh detasmen epidermis lebih daripada 30% permukaan badan; graft versus penyakit tuan rumah, erythema multiforme exudative, demam merah, pembakaran haba, reaksi phototoksik, pengilat erythroderma, toksikermia tetap.

Rawatan dengan Stevens-Johnson / Lyell Indrom

  • memperbaiki keadaan umum pesakit;
  • regresi ruam;
  • pencegahan perkembangan komplikasi sistemik dan pengulangan penyakit.

Nota Umum mengenai Terapi

Sindrom Stevens-Johnson dirawat oleh ahli dermatovenereologist, rawatan lebih terperinci ESR dilakukan oleh pakar lain, ahli dermatelawat terlibat sebagai perunding.

Apabila reaksi ubat epidermolitik dikesan, doktor, tanpa mengira pengkhususannya, wajib memberikan rawatan perubatan kecemasan kepada pesakit dan memastikan pengangkutannya ke pusat pembakaran (jabatan) atau ke unit rawatan intensif.

Penghentian segera ubat yang mencetuskan perkembangan ELR meningkatkan kelangsungan hidup dengan separuh hayat yang pendek. Dalam kes-kes ragu, anda perlu membatalkan semua ubat-ubatan yang tidak penting, dan terutamanya yang telah dimulakan dalam 8 minggu yang lalu.

Pertimbangan harus diberikan kepada faktor prognostik yang buruk untuk ELR:

  • Umur> 40 tahun - 1 mata.
  • HR> 120 seminit - 1 mata.
  • Kerosakan> 10% daripada permukaan kulit - 1 mata.
  • Neoplasma malignan (termasuk dalam sejarah) - 1 mata.
  • Dalam analisis biokimia darah:
  • tahap glukosa> 14 mmol / l - 1 mata;
  • tahap urea> 10 mmol / l - 1 mata;
  • bikarbonat 5 mata (90%).

Petunjuk untuk dimasukkan ke hospital

Diagnosis ditubuhkan Sindrom Stevens-Johnson / necrolysis epidermis toksik.

Rawatan rejimen dengan Stevens-Johnson / Lyell indrom

Ubat glukokortikosteroid tindakan sistemik:

  • prednisone 90-150 mg
  • dexamethasone 12-20 mg

Terapi infusi (penggantian pelbagai skema dibenarkan):

  • kalium klorida + natrium klorida + magnesium klorida 400.0 ml
  • natrium klorida 0,9% 400 ml
  • kalsium gluconate 10% 10 ml
  • natrium thiosulfate 30% 10 ml

Juga menjalankan prosedur hemosorpsi dan plasmapheresis adalah wajar.

Sekiranya terdapat komplikasi berjangkit, ubat antibakteria ditetapkan, dengan mengambil patogen yang terisolasi, kepekaannya terhadap ubat antibakteria dan keterukan manifestasi klinikal.

Ia terdiri daripada rawatan menyeluruh dan rawatan kulit dengan pembersihan, penyingkiran tisu nekrotik. Penyingkiran epidermis yang diubahsuai secara meluas dan agresif tidak seharusnya dilakukan, kerana nekrosis dangkal bukanlah penghalang kepada reepithelialization dan boleh mempercepat percambahan sel stem melalui sitokin radang.

Untuk terapi luaran, penyelesaian antiseptik digunakan: 1% larutan hidrogen peroksida, larutan chlorhexidine 0.06% dan larutan kalium permanganat.

Salutan luka dan pewarna aniline digunakan untuk rawatan hakisan: metilena biru, fucorzin, hijau terang.

Jika kerosakan mata diperlukan, berunding dengan pakar mata. Ia tidak digalakkan menggunakan titisan mata dengan ubat-ubatan antibakteria disebabkan oleh perkembangan sindrom mata kering yang kerap. Adalah dinasihatkan untuk menggunakan titisan mata dengan persediaan glucocorticosteroid (dexamethasone), persediaan air tiruan. Kemusnahan mekanikal synechias awal diperlukan sekiranya pembentukannya.

Dengan kekalahan mukosa mulut, bilas beberapa kali sehari dengan penyelesaian antiseptik (chlorhexidine, Miramistin) atau antifungal (clotrimazole).

Rawatan kanak-kanak dengan Stevens-Johnson / Lyell Indrom

Memerlukan interaksi disiplin intensif ahli pediatrik, ahli dermatologi, pakar mata, pakar bedah:

  • mengawal keseimbangan bendalir, elektrolit, suhu dan tekanan darah;
  • pembukaan aseptik buih masih elastik (tayar dibiarkan di tempat);
  • pemantauan mikrobiologi lesi pada kulit dan membran mukus;
  • penjagaan mata dan lisan;
  • Langkah-langkah antiseptik, pewarna aniline tanpa alkohol digunakan untuk merawat erosi pada kanak-kanak: metilena biru, hijau terang;
  • pembalut luka bukan pelekat;
  • penempatan pesakit di tilam khas;
  • terapi nyeri yang mencukupi;
  • berhati-hati terapi latihan untuk mengelakkan kontrak.

Keperluan untuk rawatan

  • pemulihan klinikal;
  • pencegahan berulang.

Pencegahan daripada Stevens-Johnson / Lyell Indroma

Pencegahan pengulangan sindrom Stevens-Johnson adalah untuk mengetepikan dadah yang menyebabkan penyakit ini. Adalah disyorkan untuk memakai gelang pengenalan yang menunjukkan dadah yang menyebabkan sindrom Stevens-Johnson.

Sekiranya anda mempunyai sebarang persoalan tentang penyakit ini, berunding dengan ahli dermatovenerologi Adaev Kh.M.:

http://cupitman.ru/bolezni-kozhi/sindr-stivensa-dzhonsona-lajella/

Sindrom Stevens-Johnson

Versi: Cadangan klinikal Persekutuan Rusia (Rusia)

Pameran "Kesihatan"

Mei 15-17, Almaty, Atakent

Tiket percuma dengan kod promo KIHE19MEDE

Pameran Kesihatan Antarabangsa

Mei 15-17, Almaty, Atakent

Tiket percuma dengan kod promo KIHE19MEDE

Maklumat am

Penerangan ringkas

MASYARAKAT RUSIA DERMATOVENEREROLOGIS DAN COSMETOLOGIS

CADANGAN KLINIKAL PERSEKUTUAN PENGURUS PESAKIT DENGAN STEVENS-JONSON SYNDROME / TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS

Kod untuk Klasifikasi Antarabangsa Penyakit ICD-10
Stevens-Johnson Syndrome - L51.1
Necrolysis epidermis - L51.2

DEFINISI
Sindrom Stevens-Johnson / necrolysis epidermis toksik - tindak balas ubat epidermolitik (ELR) - tindak balas alahan teruk teruk yang dicirikan oleh luka-luka yang luas pada kulit dan membran mukus, yang disebabkan oleh ubat-ubatan.

Pelancongan perubatan dan kesihatan di pameran KITF-2019 "Pelancongan dan Perjalanan"

17-19 April, Almaty, Atakent

Dapatkan tiket percuma untuk kod promo KITF2019ME

Pelancongan perubatan dan kesihatan di pameran KITF-2019 "Pelancongan dan Perjalanan"

17-19 April, Almaty, Atakent

Dapatkan tiket percuma untuk kod promo!

Kod promo anda: KITF2019ME

Pengkelasan

Bergantung kepada kawasan kulit yang terjejas, bentuk ESR berikut dibezakan:
- Sindrom Stevens-Johnson (SJS) - kurang daripada 10% permukaan badan;
- necrolysis epidermis toksik (TEN, sindrom Lyell) - lebih daripada 30% permukaan badan;
- bentuk perantaraan SSD / TEN (kerosakan 10-30% kulit).

Etiologi dan patogenesis

Selalunya, sindrom Stevens-Johnson berkembang apabila mengambil ubat-ubatan, tetapi dalam beberapa kes, tidak mungkin untuk mengetahui punca penyakit itu. Antara ubat-ubatan yang lebih cenderung untuk membangunkan sindrom Stevens-Johnson, terdapat: sulfonamides, allopurinol, phenitonin, carbamazepine, phenibutazole, piroxicam, chlormamanan, penisilin. Jarang, perkembangan sindrom dipromosikan dengan mengambil cephalosporins, fluoroquinolones, vancomycin, rifampicin, etambutol, tenoxicam, asid thiaprofenic, diclofenac, sulindac, ibuprofen, ketoprofen, naproxen, thiabendazole.
Kejadian ELR dianggarkan pada 1-6 kes per juta orang. ELR boleh berlaku pada usia apa-apa, risiko penyakit ini meningkat pada orang berusia lebih 40 tahun, pada orang HIV positif (1,000 kali), pesakit dengan lupus erythematosus sistemik dan kanser. Semakin usia pesakit, semakin serius penyakit bersamaan dan semakin meluas lesi kulit, semakin buruk prognosis penyakit. Kematian dari ELR adalah 5-12%.
Penyakit ini dicirikan oleh tempoh laten antara mengambil ubat dan perkembangan gambar klinikal (dari 2 hingga 8 minggu), yang diperlukan untuk pembentukan tindak balas imun. Patogenesis ELR dikaitkan dengan kematian besar-besaran keratinoc basal kulit dan epitel mukosa yang disebabkan oleh apoptosis sel-induced dan perforin / granzyme-mediated sel. Kesan sel yang diprogramkan akibat keradangan yang dimulakan oleh imun, merupakan peranan penting dalam perkembangan yang dimainkan oleh sel T sitotoksik.

Gambar klinikal

Gejala, semasa

Dalam sindrom Stevens-Johnson, ada luka membran mukus sekurang-kurangnya dua organ, kawasan lesi mencapai tidak lebih daripada 10% daripada keseluruhan integument kulit.

Sindrom Stevens-Johnson berkembang dengan ketara, kerosakan pada kulit dan membran mukus disertai dengan gangguan umum yang teruk: suhu badan yang tinggi (38 ° 40 ° C), sakit kepala, keadaan comatose, gejala-gejala gejala, dll. Rashes terletak terutamanya pada kulit muka dan badan. Gambaran klinikal dicirikan oleh rupa lesi polimorfik dalam bentuk bintik ungu-merah dengan warna biru, papules, vesikel, dan luka berbentuk sasaran. Sangat cepat (dalam masa beberapa jam) gelembung bentuk sehingga telapak orang dewasa dan banyak lagi; penggabungan, mereka boleh mencapai perkiraan yang besar. Tiub gelembung agak mudah dimusnahkan (satu tanda positif Nikolsky), membentuk permukaan penyiraman merah terang yang terperang dengan sempadan gelembung buih ("kolar epidermis").
Kadang-kadang pada kulit telapak tangan dan kaki muncul bintik-bintik merah gelap dengan komponen pendarahan.

Kerosakan yang paling teruk dilihat pada membran mukus mulut, hidung, organ kemaluan, kulit sempadan merah bibir dan di rantau perianal, di mana lepuh muncul dengan cepat membuka, mendedahkan hakisan yang luas, tajam menyakitkan, ditutup dengan mekar fibrin abu-abu. Di sempadan merah bibir, keretakan hemoragik coklat coklat tebal sering terbentuk. Jika mata rosak, blepharoconjunctivitis diperhatikan, terdapat risiko mengembangkan ulser kornea dan uveitis. Pesakit enggan makan, mengadu sakit, membakar, meningkatkan kepekaan apabila menelan, paresthesia, photophobia, kencing yang menyakitkan.

Diagnostik

Diagnosis Sindrom Stevens-Johnson didasarkan pada hasil sejarah penyakit dan gambaran klinikal ciri.

Semasa analisis klinikal darah mendedahkan anemia, limfopenia, eosinofilia (jarang); neutropenia adalah tanda prognostik yang tidak baik.

Sekiranya perlu, lakukan pemeriksaan histologi terhadap biopsi kulit. Peperiksaan histologi dilihat nekrosis semua lapisan epidermis, pembentukan jurang di atas membran bawah tanah, detasmen epidermis, dalam infiltrasi radang dermis dinyatakan sedikit atau tidak.

Diagnosis keseimbangan

Sindrom Stevens-Johnson perlu dibezakan daripada pemphigus kesat, sindrom kulit berwarna, necrolysis epidermis toksik (sindrom Lyell), yang dicirikan oleh detasmen epidermis lebih daripada 30% permukaan badan; graft versus penyakit tuan rumah, erythema multiforme exudative, demam merah, pembakaran haba, reaksi phototoksik, pengilat erythroderma, toksikermia tetap.

Untuk menjalani rawatan di Korea, Israel, Jerman, Amerika Syarikat

Dapatkan nasihat perubatan

Untuk menjalani rawatan di Korea, Turki, Israel, Jerman dan negara-negara lain

Pilih sebuah klinik asing

Rundingan percuma mengenai rawatan di luar negara! Tinggalkan permintaan di bawah

Dapatkan nasihat perubatan

Rawatan

- memperbaiki keadaan umum pesakit;
- regresi ruam;
- pencegahan perkembangan komplikasi sistemik dan pengulangan penyakit.

Nota Umum mengenai Terapi
Sindrom Stevens-Johnson dirawat oleh ahli dermatovenereologist, rawatan lebih terperinci ESR dilakukan oleh pakar lain, ahli dermatelawat terlibat sebagai perunding.
Apabila reaksi ubat epidermolitik dikesan, doktor, tanpa mengira pengkhususannya, wajib memberikan rawatan perubatan kecemasan kepada pesakit dan memastikan pengangkutannya ke pusat pembakaran (jabatan) atau ke unit rawatan intensif.
Penghentian segera ubat yang mencetuskan perkembangan ELR meningkatkan kelangsungan hidup dengan separuh hayat yang pendek. Dalam kes-kes ragu, anda perlu membatalkan semua ubat-ubatan yang tidak penting, dan terutamanya yang telah dimulakan dalam 8 minggu yang lalu.
Pertimbangan harus diberikan kepada faktor prognostik yang buruk untuk ELR:
1. Umur> 40 tahun - 1 mata.
2. Kadar jantung> 120 setiap minit. - 1 mata.
3. Lesi> 10% permukaan kulit - 1 mata.
4. Neoplasma malignan (termasuk sejarah) - 1 mata.
5. Dalam analisis biokimia darah:
- tahap glukosa> 14 mmol / l - 1 mata;
- tahap urea> 10 mmol / l - 1 mata;
- bikarbonat 5 mata (90%).

Petunjuk untuk dimasukkan ke hospital
Diagnosis ditubuhkan Sindrom Stevens-Johnson / necrolysis epidermis toksik.

Rawatan rawatan

Terapi sistemik
1. Ubat glukokortikosteroid tindakan sistemik:
- prednisone (B) 90-150 mg sehari intramuskular atau intravena [1]
atau
- dexamethasone (B) 12-20 mg setiap hari intramuskular atau intravena [2].

2. Terapi infusi (penggantian pelbagai skema dibenarkan):
- kalium klorida + natrium klorida + magnesium klorida (C) 400.0 ml intravena, untuk kursus 5-10 campuran
atau
- natrium klorida 0.9% (C) 400 ml titisan intravena setiap 5-10 suntikan
atau
- kalsium gluconate 10% (C) 10 ml 1 kali sehari intramuscularly selama 8-10 hari;
- natrium thiosulfate 30% (C) 10 ml 1 kali sehari secara intravena untuk kursus 8-10 suntikan.
Ia juga wajar untuk menjalankan prosedur hemosorption, plasmapheresis (C) [3].

3. Sekiranya berlakunya komplikasi berjangkit, ubat antibakteria ditetapkan, dengan mengambil patogen terpencil, sensitiviti terhadap ubat antibakteria, dan keparahan manifestasi klinikal.

Terapi luaran
terdiri daripada meninggalkan dan memproses integumen dengan teliti dengan penjelasan, penyingkiran kain nekrotik. Penyingkiran epidermis yang diubahsuai secara meluas dan agresif tidak seharusnya dilakukan, kerana nekrosis dangkal bukanlah penghalang kepada reepithelialization dan boleh mempercepat percambahan sel stem melalui sitokin radang.
Untuk terapi luaran, penyelesaian persediaan antiseptik (D) digunakan: larutan hidrogen peroksida 1%, larutan chlorhexidine 0.06%, larutan kalium permanganat (D).
Salutan luka dan pewarna aniline (D) digunakan untuk rawatan hakisan: metilena biru, fukortsin, hijau terang.
Jika kerosakan mata diperlukan, berunding dengan pakar mata. Ia tidak digalakkan menggunakan titisan mata dengan ubat-ubatan antibakteria disebabkan oleh perkembangan sindrom mata kering yang kerap. Adalah dinasihatkan untuk menggunakan titisan mata dengan persediaan glucocorticosteroid (dexamethasone), persediaan air tiruan. Kemusnahan mekanikal synechias awal diperlukan sekiranya pembentukannya.
Dengan kekalahan mukosa mulut, bilas beberapa kali sehari dengan penyelesaian antiseptik (chlorhexidine, Miramistin) atau antifungal (clotrimazole).

Keadaan khas
Rawatan terhadap kanak-kanak
Memerlukan interaksi disiplin intensif ahli pediatrik, ahli dermatologi, pakar mata, pakar bedah:
- mengawal keseimbangan bendalir, elektrolit, suhu dan tekanan darah;
- pembukaan aseptik buih masih elastik (tayar dibiarkan di tempat);
- pemantauan mikrobiologi lesi pada kulit dan membran mukus;
- penjagaan mata dan lisan;
- Langkah-langkah antiseptik, pewarna aniline tanpa alkohol digunakan untuk merawat erosi pada kanak-kanak: metilena biru, hijau terang;
- pembalut luka bukan pelekat;
- penempatan pesakit di tilam khas;
- terapi nyeri yang mencukupi;
- berhati-hati terapi latihan untuk mengelakkan kontrak.

Keperluan untuk rawatan
- pemulihan klinikal;
- pencegahan berulang.

PENCEGAHAN
Pencegahan pengulangan sindrom Stevens-Johnson adalah untuk mengetepikan dadah yang menyebabkan penyakit ini. Adalah disyorkan untuk memakai gelang pengenalan yang menunjukkan dadah yang menyebabkan sindrom Stevens-Johnson.

Maklumat

Sumber dan kesusasteraan

  1. Cadangan klinikal Persatuan Ahli Dermatovenerologi dan Kosmetologi Rusia
    1. 1. Fine J.D: Pengurusan penyakit bullous yang diperolehi. N Engl J Med 1995; 333: 1475-1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Dexamethasone terapi pulse untuk necrolysis epidermis. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144-148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plasmapheresis dalam necrolysis epidermis yang disebabkan oleh dadah yang sangat teruk. Arch Dermatol 1985; 121: 1548-1549.

Maklumat

Keanggotaan kumpulan kerja untuk penyediaan garis panduan klinik persekutuan pada profil "Dermatovenerology", seksyen "Stephen-Johnson Syndrome":
1. Zaslavsky Denis Vladimirovich - Profesor Jabatan Dermatologi dan Venereologi Universiti Pediatrik Negeri St. Petersburg dari Kementerian Kesihatan Persekutuan Rusia, Profesor, Doktor Sains Perubatan, St Petersburg.
2. Gorlanov Igor Alexandrovich Ketua Jabatan Dermatovenerologi Universiti Pediatrik Negeri St. Petersburg Kementerian Kesihatan Persekutuan Rusia, Profesor, Doktor Sains Perubatan, St. Petersburg.
3. Samtsov Aleksey Viktorovich - Ketua Jabatan Penyakit Kulit dan Venesia FSMEI HPE "Akademi Perubatan Tentera dinamakan sempena S.M. Kirov ", Doktor Sains Perubatan, Profesor, St Petersburg.
4. Khairutdinov Vladislav Rinatovich - Penolong Jabatan Penyakit Kulit dan Venesia, FSMEI HPE "Akademi Perubatan Tentera dinamakan sempena S.M. Kirov ", Doktor Sains Perubatan, St Petersburg.


METODOLOGI

Kaedah yang digunakan untuk mengumpul / pilih bukti:
cari dalam pangkalan data elektronik.

Huraian kaedah yang digunakan untuk mengumpul / pilih bukti:
Pangkalan keterangan bagi cadangan adalah penerbitan yang termasuk dalam pangkalan data Perpustakaan Cochrane, EMBASE dan MEDLINE.

Kaedah yang digunakan untuk menilai kualiti dan kekuatan bukti:
· Konsensus pakar;
· Penilaian penting sesuai dengan skema penilaian (rajah dilampirkan).

Skim penarafan untuk menilai kekuatan cadangan:

http://diseases.medelement.com/disease/%D1%81%D0%B8%D0%BD%D0%B4%D1%80%D0%BE%D0%BC-%D1%81%D1%82%% D0% B8% D0% B2% D0% B5% D0% BD% D1% 81% D0% B0-% D0% B4% D0% B6% D0% BE% D0% BD% % BD% D0% B0-% D1% 80% D0% B5% D0% BA% D0% BE% D0% bc% d0% b5% d0% bd% d0% b4% d0% B8% D0% B8-% D1% 80% D1% 84/15258

Foto Stevens Johnson Syndrome pada kanak-kanak dan orang dewasa, gejala

Penyakit kulit dan integumen boleh menjadi sangat berbahaya dan mempunyai akibat yang tidak menyenangkan dalam bentuk penyakit dan kematian lain. Untuk mengelakkan ini berlaku, adalah penting untuk mendiagnosis setiap penyakit dan membuat bantuan yang cepat dan pantas. Salah satu fenomena ini ialah sindrom Stevens-Johnson, sebuah foto yang dibentangkan dalam artikel itu. Penyakit ini menjejaskan kulit dan badan dan sukar untuk dirawat, terutama pada peringkat kemudian. Pertimbangkan ciri kursus klinikal dan kaedah campur tangan terapeutik untuk menyelesaikan masalah dan menyembuhkan tubuh.

Sindrom Stevens-Johnson apa itu


Sindrom Stevens-Johnson (ICD code 10) adalah sejenis penyakit toksik yang berbahaya, yang dicirikan oleh kematian sel-sel epidermis dan pemisahan seterusnya dari dermis. Proses proses ini membawa kepada pembentukan vesikel, gejala utama penyakit, dalam membran mukosa mulut, tekak, alat kelamin dan beberapa kawasan kulit lain. Sekiranya ini berlaku di dalam mulut, sukar untuk dimakan oleh orang yang sakit dan menutup mulut. Sekiranya penyakit itu memberi kesan kepada mata, mereka menjadi terlalu sakit, ditutup dengan pembengkakan dan nanah, yang menyebabkan kelopak mata.

Dengan kekalahan penyakit alat kelamin, ada masalah kencing.

Gambar itu disertai oleh permulaan penyakit yang tiba-tiba, ketika suhu seseorang meningkat, tekaknya mulai sakit, dan keadaan demam dapat terjadi. Disebabkan persamaan penyakit dengan selesema biasa, diagnosis pada peringkat awal adalah sukar. Ruam pada kanak-kanak yang paling kerap berlaku di bibir, lidah, tenggorok, pharynx, busur, larynx, alat kelamin. Jika anda membuka pembentukan, akan kekal hakisan bukan penyembuhan, yang mana menjejaskan darah. Apabila mereka bergabung, mereka menjadi kawasan pendarahan, dan sebahagian dari hakisan menimbulkan plak berserat, yang merosakkan penampilan pesakit dan memburukkan kesejahteraan.

Sindrom Lyell dan Stevens Johnson


Kedua-dua fenomena ini dicirikan oleh hakikat bahawa membran kulit dan mukus rosak teruk, serta kesakitan, eritema, dan detasmen. Oleh kerana penyakit ini menyebabkan luka-luka yang ketara di dalam organ dalaman, pesakit boleh "menyelesaikan" secara fizikal. Kedua-dua sindrom ini dikaitkan dengan klasifikasi kepada bentuk penyakit yang paling teruk, namun, mereka boleh diprovokasi oleh pelbagai faktor dan punca.

  • Mengikut kekerapan penyakit ini, Sindrom Lyell menyumbang sehingga 1.2 situasi per 1,000,000 orang setahun, dan untuk penyakit yang sedang dipertimbangkan, sehingga 6 kes bagi setiap 1,000,000 orang dalam tempoh yang sama.
  • Terdapat juga perbezaan penyebab lesi. SJS berlaku pada separuh daripada keadaan akibat ubat, tetapi terdapat situasi di mana pengenalan sebab itu tidak mungkin. SL dalam 80% ditunjukkan dengan latar belakang dadah, dan dalam 5% kes terdapat kekurangan langkah rawatan. Sebab-sebab lain termasuk sebatian kimia, pneumonia dan proses menular virus.
  • Penyetempatan lesi juga mencadangkan beberapa perbezaan antara sindrom kedua-dua jenis. Erythema dibentuk di muka dan kaki, selepas beberapa hari pembentukan menjadi rapat. Dalam kes SJD, lesi pada badan dan muka kelihatan lebih kerap, sementara dalam penyakit kedua lesi jenis umum diperhatikan.
  • Gejala umum penyakit menyatukan dan disertai oleh demam, demam, rupa sensasi yang menyakitkan. Tetapi dengan SL, angka ini sentiasa naik selepas tanda 38 darjah. Peningkatan keadaan kecemasan pesakit dan sensasi kesakitan yang teruk juga diperhatikan. Kegagalan buah pinggang - latar belakang untuk semua penyakit ini.

Jelas definisi penyakit-penyakit ini masih belum tersedia, ramai termasuk sindrom Stevens-Johnson, gambar yang dibentangkan dalam artikel, kepada bentuk eritema polimorfik yang teruk, sementara penyakit kedua dianggap bentuk SJS paling rumit. Kedua-dua penyakit perkembangan boleh bermula dengan pembentukan eritema di kawasan iris, tetapi dengan SL, fenomena ini menyebar lebih cepat, mengakibatkan nekrosis, dan epidermis terkelupas. Apabila lapisan mengelupas SSD berlaku kurang daripada 10% daripada penutup badan, dalam kes kedua - 30%. Secara umum, kedua-dua penyakit adalah sama, tetapi berbeza, semuanya bergantung kepada ciri-ciri manifestasi dan penunjuk umum gejala.

Penyebab sindrom Stevens-Johnson


Sindrom Stevens-Johnson, foto yang boleh dilihat dalam artikel itu, diwakili oleh lesi bullous akut di kawasan kulit dan membran mukus, manakala fenomena ini mempunyai alahan dan sifat istimewa. Penyakit ini berlaku dalam rangka kemerosotan keadaan seseorang yang sakit, sementara mukosa lisan, bersama dengan alat kelamin dan sistem kencing, secara beransur-ansur terlibat dalam proses ini.

Penyebab penyakit biasa

Perkembangan SJS biasanya mempunyai prekursor dalam bentuk alahan segera. Terdapat 4 jenis faktor yang mempengaruhi permulaan perkembangan penyakit ini.

  • Ejen berjangkit yang menjangkiti organ dan memburukkan keadaan umum penyakit;
  • Mengambil ubat-ubatan tertentu yang mencetuskan kehadiran penyakit ini pada kanak-kanak;
  • Fenomena malignan - tumor dan neoplasma jenis benigna, dengan sifat istimewa;
  • Punca yang tidak boleh dikenalpasti disebabkan oleh maklumat perubatan yang tidak mencukupi.

Pada kanak-kanak, fenomena ini berlaku sebagai akibat daripada penyakit virus, sementara ruam pada orang dewasa mempunyai sifat yang berbeza dan jelas disebabkan oleh penggunaan alat-alat perubatan atau kehadiran tumor dan fenomena malignan. Bagi kanak-kanak kecil, sebilangan besar fenomena bertindak sebagai faktor yang memprovokasi.

Jika kita menganggap kesan ubat-ubatan pada badan kanak-kanak, peranan antibiotik dan ejen nonsteroid terhadap proses keradangan boleh diberikan. Jika kita menganggap pengaruh tumor malignan, kita boleh membezakan kepimpinan karsinoma. Jika tiada faktor-faktor ini mempunyai kaitan dengan penyakit ini, ia adalah perkara SJS.

Maklumat terperinci

Maklumat pertama tentang sindrom tersebut telah dibincangkan pada tahun 1992, dari masa ke masa penyakit itu menjadi lebih terperinci dan dilengkapi dengan nama yang menghormati nama-nama pengarangnya, yang mempelajari secara mendalam dan mengiktiraf sifatnya. Penyakit ini amat sukar dan nama lain - eritema exudative malignan. Penyakit ini berkaitan dengan dermatitis jenis bullous - bersama dengan SLE, pemphigus. Kursus klinikal utama adalah bahawa lepuh muncul pada kulit dan membran mukus.

Sekiranya kita menganggap kelaziman penyakit ini, ia boleh diperhatikan bahawa ia mungkin dapat ditemui di mana-mana umur, biasanya penyakit itu jelas ditunjukkan dalam 5-6 tahun. Tetapi ia amat jarang dapat dijumpai penyakit dalam tiga tahun pertama kehidupan bayi. Ramai penulis, penyelidik mendapati bahawa insiden tertinggi hadir di kalangan penonton lelaki, yang termasuk mereka dalam kumpulan risiko. Ruam yang gambarnya boleh dilihat dalam artikel juga disertai dengan beberapa gejala lain.

Foto simptom sindrom Stevens-Johnson


SJS adalah penyakit yang dilengkapkan dengan perkembangan akut dan perkembangan pesat dari segi gejala.

  • Pertama, anda boleh mengenal pasti malaise dan peningkatan suhu badan.
  • Kemudian ada rasa sakit akut di kepala, disertai oleh arthralgia, takikardia dan penyakit otot.
  • Kebanyakan pesakit mengadu sakit tekak, muntah dan cirit-birit.
  • Pesakit mungkin mengalami batuk, muntah dan melepuh.
  • Selepas membuka pembentukan dapat ditemukan cacat yang luas yang dilapisi dengan filem putih atau kuning atau kerak.
  • Proses patologi melibatkan kemerahan sempadan bibir.
  • Kerana kesakitan yang serius, pesakit merasa sukar untuk minum dan makan.
  • Terdapat konjungtivitis alahan yang serius, rumit oleh proses keradangan purulen.
  • Bagi sesetengah penyakit, termasuk SSD, kejadian erosi dan ulser di kawasan konjunctiva adalah ciri. Mungkin ada keratitis, blepharitis.
  • Organ-organ sistem urogenital ternyata terjejas, iaitu, membran mukus mereka. Fenomena ini menjejaskan 50% keadaan, gejala-gejala itu berupa uretritis, vaginitis.
  • Lesi kulit kelihatan seperti kumpulan besar yang menjulang tinggi seperti lepuh. Kesemuanya mempunyai warna ungu dan boleh mencapai dimensi 3-5 cm.
  • Necrolysis epidermis boleh menjejaskan banyak organ dan sistem. Seringkali menyebabkan akibat dan kematian yang menyedihkan.

Masa di mana ruam baru terbentuk berlangsung beberapa minggu, dan mengambil 1-1.5 bulan untuk sembuh sepenuhnya. Penyakit ini boleh menjadi rumit oleh fakta bahawa darah mengalir dari pundi kencing, serta kolitis, radang paru-paru, dan kegagalan buah pinggang. Dalam masa komplikasi ini, kira-kira 10% orang sakit mati, selebihnya berjaya menyembuhkan penyakit dan mula mengekalkan irama kehidupan yang penuh kebiasaan.

Skim pediatrik sindrom Stevens-Johnson


Cadangan klinikal mencadangkan penghapusan penyakit yang cepat melalui kajian awal sifatnya. Sebelum merawat penyakit ditetapkan, kompleks diagnostik tertentu dijalankan. Ia melibatkan pemeriksaan terperinci pesakit, pemeriksaan imunologi darah, biopsi kulit. Sekiranya ada tanda-tanda tertentu, doktor mesti menetapkan X-ray penuh paru-paru dan ultrasound sistem urogenital, buah pinggang dan biokimia.

Jika perlu, pesakit boleh dirujuk untuk mendapatkan kaunseling kepada pakar lain. Biasanya, ahli dermatologi atau pakar perubatan yang berkaitan terlibat dalam mengenal pasti penyakit, berdasarkan gejala / aduan / ujian. Ujian darah diperlukan untuk mengenal pasti tanda-tanda keradangan tertentu. Diagnosis pembezaan juga berlaku dan ia berbeza daripada dermatitis, yang juga disertai dengan pembentukan lepuh, ruam pada muka, dan sebagainya.

Peristiwa perubatan

Sindrom Stevens-Johnson, foto yang boleh dinilai dalam artikel, adalah penyakit yang serius yang memerlukan campur tangan yang sesuai oleh pakar. Prosedur sistematik melibatkan aktiviti yang bertujuan untuk mengurangkan atau menghapuskan keracunan, membuang proses keradangan dan memperbaiki keadaan kulit yang terjejas. Sekiranya situasi yang terlepas kronik berlaku, ubat tindakan khas boleh ditetapkan.

  • Kortikosteroid - untuk mengelakkan kekambuhan;
  • ejen desensitizing;
  • ubat penyingkiran toksikosis.

Ramai orang percaya bahawa perlu untuk merawat rawatan vitamin - khususnya penggunaan asid askorbik dan ubat kumpulan B, tetapi ini adalah khayalan, kerana penggunaan ubat-ubatan ini boleh menimbulkan kemerosotan dalam kesihatan umum. Ia adalah mungkin untuk mengatasi ruam pada badan melalui terapi tempatan, yang bertujuan untuk menghapuskan proses keradangan dan menyingkirkan bengkak. Biasanya ubat penahan sakit, salap antiseptik dan gel, krim khusus, enzim dan keratoplasti. Apabila terdapat penyakit remedi, kanak-kanak menjalani pemeriksaan lisan dan pemulihan.

Foto bayi Sindrom Stevens-Johnson


Sindrom Stevens-Johnson, foto yang dibentangkan dalam artikel itu, boleh menjejaskan kanak-kanak. Pada bayi yang berusia hingga 3 tahun, penyakitnya jarang berlaku, dengan perubahan yang berkaitan dengan usia kebarangkalian meningkat. Oleh kerana penyakit ini hanya membran mukus dan bahagian badan yang lain, ruam di tangan

Walau bagaimanapun, apabila mengesan perubahan kecil dalam badan atau tingkah laku bayi, rawatan kecemasan segera diperlukan, termasuk penghapusan mabuk dan peningkatan kesihatan umum.

Peruntukan rawatan khusus yang tepat pada masanya akan meningkatkan gambaran keseluruhan klinikal dan dengan ketara meningkatkan peluang pemulihan segera. Dengan pendekatan yang kompeten untuk pelaksanaan kompleks terapeutik, anda boleh mencapai hasil yang luar biasa dan datang ke pemulihan anda sendiri. Peraturan utama adalah gabungan beberapa terapi.

Adakah anda tahu apa sindrom Stevens-Johnson? Adakah bantuan foto mengenal pasti gejala-gejalanya? Kongsi pendapat anda dan berikan maklum balas di forum!

http://syp-foto.ru/sindrom-stivens-johnson/

Apakah sindrom Johnson-Stevens?

Stevens-Johnson Syndrome (SJS) adalah penyakit jarang berlaku tetapi serius yang memberi kesan kepada kulit dan membran mukus. Ini adalah tindak balas tindak balas sistem ketahanan badan kepada pencetus, seperti ubat atau jangkitan. Ia dinamakan sempena ahli pediatrik A. M. Stevens dan C. C. Johnson, yang pada tahun 1922 menghidapi kanak-kanak dengan tindak balas yang serius terhadap ubat untuk mata dan mulut.

Bengkak muka, ruam kemerahan atau ruam ungu, lepuh dan bibir bengkak yang ditutup dengan ulser adalah ciri umum sindrom Stevens-Johnson. Sekiranya mata terjejas, ia boleh menyebabkan masalah ulser kornea dan masalah penglihatan.

SJS adalah salah satu tindak balas ubat buruk (ADRs) yang paling melemahkan. Reaksi ubat buruk (ADR s) menyumbang kira-kira 150,000 kematian setahun, menjadikannya penyebab utama kematian keempat. Sindrom Stevens-Johnson jarang berlaku, kerana risiko keseluruhan mendapat satu adalah 2-6 juta setahun.

SJS memerlukan rawatan perubatan kecemasan untuk bentuk yang paling teruk, yang dipanggil necrolysis epidermis toksik. Dua keadaan boleh dibezakan bergantung kepada jumlah luas permukaan badan (TBSA). SJS agak kurang ketara dan meliputi 10% TBSA.

Necrolysis epidermis (TEN) adalah penyakit yang paling serius, yang merangkumi 30% atau lebih daripada TBSA. SJS adalah perkara biasa pada kanak-kanak dan orang tua. SCORTEN adalah penunjuk keseriusan penyakit yang telah dibangunkan untuk meramalkan kematian dalam kes SJS dan SEPULUH.

Apakah punca sindrom Stevens-Johnson?

Punca Sindrom Stevens Johnson termasuk yang berikut:

Ubat-ubatan

Ini adalah sebab yang paling biasa. Dalam masa seminggu selepas permulaan dadah, tindak balas berlaku, walaupun ia boleh berlaku walaupun selepas satu atau dua bulan, sebagai contoh, semasa mengambil anticonvulsant. Ubat-ubatan berikut terutamanya terlibat dalam sindrom:

  • Antibiotik:
    • Persiapan Sulfonamides atau sulfamida seperti cotrimoxazole;
    • Penisilin: Amoxicillin, Bacampicillin;
    • Cephalosporins: cefaclor, cefalexin;
    • Macrolides, yang merupakan antibiotik spektrum luas; Tindakan: azithromycin, clarithromycin, eritromisin;
    • Quinolones: Ciprofloxacin, norfloxacin, ofloxacin;
    • Tetracyclines: doxycycline, minocycline;
  • Anticonvulsants digunakan untuk merawat epilepsi untuk mengelakkan kejang.

Dadah seperti lamotrigine, carbamazepine, phenytoin, phenobarbitone, khususnya gabungan lamotrigine dengan sodium valproate meningkatkan risiko sindrom Stevens Johnson.

  • Allopurinol, yang digunakan untuk merawat gout
  • Acetaminophen, dianggap selamat untuk semua kumpulan umur.
  • Nevirapine, inhibitor transkripase terbalik nukleosida, digunakan untuk merawat jangkitan HIV.
  • Nonsteroidal anti-radang dadah (NSAIDs) adalah ubat penghilang rasa sakit: diclofenac, naproxen, indomethacin, ketorolac

Jangkitan

Jangkitan yang mungkin terdedah termasuk:

  • Jangkitan virus. Dengan virus: selesema babi, selesema, herpes simplex, virus Epstein-Barr, hepatitis A, HIV yang berkaitan dengan SJS.

Dalam kes-kes pediatrik, virus Epstein-Barr dan enteroviruses sangat toksik.

  • Jangkitan bakteria. Seperti mycoplasma pneumonia, demam kepialu, brucellosis, venereism limfogranuloma.
  • Jangkitan protozoal: malaria, trichomoniasis.

Faktor-faktor yang meningkatkan risiko SJS adalah:

  • Faktor genetik - variasi kromosom, yang paling berkaitan dengan sindrom Stevens-Johnson, terdapat dalam gen HLA-B. Kajian menunjukkan hubungan kuat antara alel HLA-A * 33: 03 dan HLA-C * 03: 02 dan SJS atau SEPULUH yang disebabkan oleh allopurinol, terutamanya dalam populasi Asia. Risiko penderitaan adalah lebih tinggi sekiranya ahli keluarga dekat terjejas, yang juga menunjukkan kemungkinan faktor risiko genetik yang mendasari.
  • Sistem imun yang lemah. Sistem imun yang berkurangan akibat jangkitan HIV, keadaan autoimun, kemoterapi, pemindahan organ boleh menyebabkan orang ramai mendapat gangguan.
  • Kisah terdahulu mengenai sindrom Stevens-Johnson. Terdapat risiko berulang jika anda mengambil ubat atau ubat yang sama dari kumpulan yang sama yang sebelumnya menyebabkan reaksi.

Gejala dan tanda-tanda

  1. Gejala yang serupa dengan jangkitan saluran pernafasan atas, seperti demam> 39 ° C, sakit tekak, menggigil, batuk, sakit kepala, kesakitan di seluruh badan
  2. Luka sasaran. Luka-luka ini, yang lebih gelap di tengah, dikelilingi oleh kawasan yang lebih ringan, dianggap sebagai diagnostik
  3. Sakit merah atau ungu yang menyakitkan, lepuh pada kulit, mulut, mata, telinga, hidung, alat kelamin. Apabila penyakit itu berlangsung, vesikel lembap dapat bergabung dan pecah, sehingga menyebabkan luka yang menyakitkan. Akhirnya, lapisan atas kulit membentuk kerak.
  4. Tumor muka, bibir bengkak, ulser, ulser mulut. Ubat ulser menyebabkan kesukaran menelan, cirit-birit boleh berlaku, menyebabkan dehidrasi
  5. Bengkak, bengkak kelopak mata, keradangan konjunktiva, fotosensitif apabila mata sensitif kepada cahaya

Diagnostik

Diagnosis sindrom Stevens-Johnson adalah berdasarkan kepada perkara berikut:

  1. Pemeriksaan klinikal - sejarah klinikal yang mendalam yang mendedahkan faktor predisposisi dan kehadiran ruam sasaran ciri, memainkan peranan penting dalam diagnosis.
  2. Biopsi kulit - membantu mengesahkan diagnosis.

Rawatan

Sindrom Stevens-Johnson memerlukan rawatan segera.
Pertama, perlu berhenti mengambil ubat, mungkin menyebabkan gejala.

Rawatan kecederaan kulit dan membran mukus

  • Kulit mati dikeluarkan dengan perlahan, kawasan kulit berpenyakit dilindungi dengan salap pelindung untuk melindungi mereka daripada jangkitan, sehingga penyembuhan.

Pembalut dengan pengganti kulit biosintetik atau mesh perak nanocrystalline tidak boleh digunakan.

  • Antibiotik dan antiseptik tempatan digunakan untuk merawat jangkitan. Imunisasi tetanus boleh dilakukan untuk mencegah jangkitan.
  • Imunoglobulin intravena (IVIG) ditetapkan untuk menghentikan proses penyakit.

Tidak jelas sama ada kortikosteroid, ubat-ubatan yang digunakan untuk memerangi keradangan, mengurangkan kematian atau tinggal di hospital berguna untuk necrolysis epidermis dan sindrom Stevens-Johnson, kerana mereka boleh meningkatkan peluang jangkitan.

  • Cuci mulut dan anestesia tempatan ditetapkan untuk melegakan kesakitan di mulut, kerongkong, dan untuk memastikan pengambilan makanan.
  • Mata dirawat dengan salap atau air mata tiruan untuk menghalang permukaan dari pengeringan. Steroid topikal, antiseptik, antibiotik boleh digunakan untuk mencegah keradangan dan jangkitan.

Rawatan pembedahan, seperti rawatan RENDAH (penggantian prostetik ekosistem mata permukaan) mungkin diperlukan untuk penyakit permukaan ocular kronik.

  • Salap steroid vagina digunakan pada wanita untuk mencegah pembentukan tisu parut di dalam vagina.

Rawatan lain

  • Penggantian nutrien dan cecair makanan melalui tiub nasogastrik atau intravena untuk mencegah dan merawat dehidrasi, mengekalkan pemakanan
  • Mengekalkan suhu 30-32 ° C yang melanggar peraturan suhu badan
  • Analgesik, ubat penahan sakit untuk melegakan kesakitan
  • Intubasi, pengudaraan mekanikal diperlukan jika trakea (tiub pernafasan), bronkus, atau pesakit mengalami masalah bernafas.
  • Sokongan psikiatri untuk kegelisahan melampau dan kecerdasan emosi, jika ada

Pencegahan

Sangat sukar untuk meramalkan pesakit mana yang akan membasmi penyakit ini. Walau bagaimanapun

  • Sekiranya ahli keluarga rapat mempunyai tindak balas ini untuk ubat tertentu, sebaiknya mengelakkan menggunakan ubat yang serupa atau produk lain yang termasuk dalam kumpulan kimia yang sama.

Sentiasa beritahu doktor tentang reaksi orang yang anda sayangi supaya doktor tidak menetapkan alergen yang mungkin.

  • Jika sindrom Stevens-Johnson disebabkan oleh tindak balas ubat yang merugikan, elakkan daripada mengambilnya dan bahan kimia lain yang serupa pada masa akan datang.
  • Jarang mengesyorkan ujian genetik.

Sebagai contoh, jika anda berasal dari China, keturunan Asia Tenggara, anda boleh menjalani ujian genetik untuk menentukan sama ada terdapat gen (HLA B1502; HLA B1508) yang dikaitkan dengan gangguan atau disebabkan oleh carbamazepine atau allopurinol.

Ramalan

Pesakit dengan sindrom Stevens-Johnson atau SEPEN, yang disebabkan oleh ubat, mempunyai prognosis yang lebih baik jika ubat yang dimaksudkan dikeluarkan awal.

Kadar kematian adalah 5%, kira-kira 30-35% dengan nekrolisis epidermis toksik (TEN).

SCORTEN adalah penunjuk keseriusan penyakit ini. Ia direka untuk menilai kemungkinan kematian bagi orang yang menderita Stevens Johnson dan SEGENUHNYA. Satu perkara diberikan untuk setiap tujuh kriteria yang ada ketika pesakit memasuki hospital. Kriteria SCORTEN:

  • Umur> 40 tahun
  • Kehadiran keganasan
  • Kadar jantung> 120
  • Peratusan awal detasmen epidermal> 10%
  • Tahap urea serum> 10 mmol / l.
  • Glukosa serum> 14 mmol / l.
  • Tahap serum bikarbonat 3.2%
  • 2> 12.1%
  • 3> 35.3%
  • 4> 58.3%
  • 5> 90%

Oleh itu, dapat diperhatikan bahawa semakin tinggi skor, semakin besar risiko kematian, oleh itu, semakin buruk ramalan.

http://ovp1.ru/meditsinskie/sindrom-stivensa-dzhonsona
Artikel Mengenai Alergen